肝豆状核变性

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病,本病于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,青少年多见,是先天性铜代谢障碍性疾病.临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现.[详细]

肝豆状核变性

病因更多>>

本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的...

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症状更多>>

本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样...

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检查更多>>

1．血铜检查.血清铜总量降低. 2．尿液检查.尿铜排出量增高.青霉胺负荷试验有助于诊断,尤...

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预防更多>>

1、防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况,注意减少食物含铜量(<1mg/d)...

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治疗更多>>

本病可以治疗,但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种: 一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的...

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饮食更多>>

不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆...

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并发症更多>>

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病例解读更多>>

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