典型肝豆状核变性的症状有什么

发布时间：2015-03-23 13:16 来源：互联网作者：佚名编辑：乐乐 342人关注

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摘要:典型肝豆状核变性的症状有什么？肝豆状核变性由于铜沉积引起的病变在体内各脏器分布极为广泛，但无论是起病急缓、各脏器受侵的先后顺序和损害程度，常常导致误诊，为便于临床诊断及鉴别诊断。

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典型肝豆状核变性的症状有什么？1、潜伏型：潜伏型又叫做无症状型、症状前期型。患者无任何肝、神经损害的症状，在进行体检或铜代谢筛选诊断时发现。

典型肝豆状核变性的症状有什么？2、脑型：是以中枢神经系统症状为主要表现。(1)广泛的肝豆状核变性型(Wilson型) 临床表现为：①典型肝豆状核变性型；②发病年龄大多≤14岁；③肌僵直较重，呈现为动作笨拙，言语纳吃和不清等，震颤较轻或缺如；④幼年往往有一过性黄疸史，病程常常伴随着有轻度至中度肝脏损害，晚期大部分会发生高度黄疸、中高度腹水和严重肝功能的损害。

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典型肝豆状核变性的症状有什么？(2)扭转痉挛型是以肌僵直为主征，但病程发展迅速，于短期内出现中高度全身扭转痉挛状态，并初期发生四肢挛缩、畸形及语言严重障碍。典型肝豆状核变性的症状有什么？此型亦可归入肝豆状核变性型的急性进展型。

典型肝豆状核变性的症状有什么？(3)舞蹈手足徐动型是指以舞蹈运动、舞蹈-手足徐动或舞蹈手足徐动-肌张力障碍为初发症状和主要表现。早期常无明显的肝症状和震颤、肌僵直等锥体外症状。典型肝豆状核变性的症状有什么？本型特征为：①多于儿童、少年期起病；②主要表现为挤眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、摆头、扭颈等头面部不自主运动或/及四肢多部位扭转、舞动等异常运动，临床表现酷似小舞蹈病。肌张力减低或轻度铅管样增高不等。随病程进展，常可能转为典型肝豆状变性型。

典型肝豆状核变性的症状有什么？3、骨-肌型：具有以下特征：①发病年龄5～20岁；②常以骨关节疼痛、四肢近端为主的肌无力、肌萎缩等骨-肌症状为首发症状；③早期较少并有神经症状与肝脏症状；④病程进展缓慢，入院时平均病程5年；⑤如不进行规律的驱铜治疗，则随病程进展亦可出现肌僵直、言语不清等锥体外系症状。