摘要:儿童肝豆状核变性的症状有哪些？　小儿肝豆状核变性多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。首发症状在小年龄组以肝脏症状多见，在大年龄组以神经症状多见。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？(一)神经精神症状：1.震颤初期常控制于上肢，渐延及全身。常表现为快速、节律性，粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？2.发音障碍与吞咽困难常见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言吞咽困难大多发生在晚期患者。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？3.肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，通常导致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。小部分舞蹈型患者伴随着着肌张力减退。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？4.癫痫发作很少见。总结418例HLD中，11例 (2.6%)于 病程中出现不同种类的癫痫发作，其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作，仅1例为失神发作。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？(二)肝脏症状以肝脏症状为首发症状有：1.通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性.临床表现为，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡，往往在其同胞被确诊为HLD后，回顾 病史时方考虑本病可能。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？2.约半数患者在5~10岁内，出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。

儿童肝豆状核变性的症状有哪些？3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现.经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷.因此对原因不明的肝硬化少儿患者。

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