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肝豆状核变性

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肝豆状核变性病因

肝豆状核变性病因

本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病. 机制铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成.正常人从肠道吸收入血的铜大部分先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞.在肝细胞中,铜经P型铜转运ATP酶转运到Golgi体,...[详细]

肝豆状核变性发病机制有哪些呢
肝豆状核变性发病机制有哪些呢

肝豆状核变性发病机制有哪些呢?本病的基本病因是体内各组织,尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积的太多,引发组织损害和病变。有关肝豆状核变性发生机制有下面几个说法。 ...

2015-03-23

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导致肝豆状核变性痴呆的原因有什么
导致肝豆状核变性痴呆的原因有什么

导致肝豆状核变性痴呆的原因有什么?对肝豆状核变性的发病原因及原发缺陷尚未阐明,目前有多种假说,如铜的吸收增加、铜蓝蛋白合成障碍、细胞内异常蛋白质的存在、胆道排铜...

2015-03-23

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你认为什么是肝豆状核变性呢
你认为什么是肝豆状核变性呢

你认为什么是肝豆状核变性呢?肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。 你认为...

2015-03-21

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一起来看看肝豆状核变性是什么
一起来看看肝豆状核变性是什么

一起来看看肝豆状核变性是什么,1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,被叫做进行性肝豆状核变性。1921...

2015-03-21

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肝豆状核变性图片是怎样的
肝豆状核变性图片是怎样的

肝豆状核变性图片是怎样的?肝豆状核变性一般发生在儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄大部分在5~35岁,男性略大于女性。病情缓慢发展,会有暂时性的缓解或加重...

2015-03-21

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肝豆状核变性疾病是什么
肝豆状核变性疾病是什么

肝豆状核变性疾病是什么?西医学觉得本病属于常染色体隐性遗传的铜代谢障碍人群杂合子频率1/100~1/200, 家族史达25%~50%。WD基因在染色体13q14...

2015-03-21

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什么是肝豆状核变性病
什么是肝豆状核变性病

什么是肝豆状核变性病?状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病其特点是铜沉积在肝、脑、肾角膜等组织,引起一系列临床症状近年来,对本病的遗传特征、发病机制病理变化、临...

2015-03-20

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肝豆状核变性的病因有哪些
肝豆状核变性的病因有哪些

肝豆状核变性的病因有哪些?病因机制与病理(一)遗传性病因机制肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)的主要病因为遗传疾...

2015-03-20

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