摘要:肝豆状核变性图片是怎样的？肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

肝豆状核变性图片是怎样的？肝豆状核变性一般发生在儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄大部分在5~35岁，男性略大于女性。病情缓慢发展，会有暂时性的缓解或加重，也会有进展迅速者。主要有四大临床症状：

肝豆状核变性图片是怎样的？一、神经和精神症状。神经症状以锥体外系损害为突出表现，主要还是舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢并且有规律性。

肝豆状核变性图片是怎样的？疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状呈现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也会伴随着冲动行为或人格改变。

肝豆状核变性图片是怎样的？二、肝脏异常。肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎，大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢，就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。

肝豆状核变性图片是怎样的？三、角膜K-F环。角膜色素环是本病的重要体征，出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处，呈绿褐色或暗棕色，宽约1.3mm，是铜在后弹力膜沉积而成。

肝豆状核变性图片是怎样的？四、其他。肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。

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