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肝豆状核变性

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肝豆状核变性的症状有什么呢

发布时间:2015-03-21 13:15 来源:互联网 作者:佚名 编辑:乐乐 395人关注

摘要:肝豆状核变性的症状有什么呢?肝豆状核变性大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,下面一起来看看有哪些症状呢。

肝豆状核变性的症状有什么呢

肝豆状核变性的症状有什么呢?一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后会慢慢的加重并相继出现新的表现。典型者以锥体外系症状为主,出现四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。

肝豆状核变性的症状有什么呢?不自主动作以震颤为主,常在活动的时候较为显著,严重者除肢体外头部及躯干都会有所波及、此外也会有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等症状。精神症状以情感不稳和智能障碍常见,严重者都没有表情,口常张开、智力衰退。小部分可有腱反射亢进和锥体束征,有的可发生癫痫样症状。

肝豆状核变性的症状有什么呢

肝豆状核变性的症状有什么呢?二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

肝豆状核变性的症状有什么呢?三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。

肝豆状核变性的症状有什么呢?四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

肝豆状核变性的症状有什么呢?五、溶血:可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

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