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肝豆状核变性

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肝豆状核变性的病因有哪些

发布时间:2015-03-20 09:48 来源:互联网 作者:佚名 编辑:乐乐 268人关注

摘要:肝豆状核变性的病因有哪些?肝豆状核变性的主要病因为遗传疾病,是常染色体隐性遗传引起的家族性疾病。遗传的原因和因素是其铜代谢障碍,铜由胃肠道吸收,经血液中白蛋 白输送,肝对铜平衡起重要作用。

肝豆状核变性的病因有哪些

肝豆状核变性的病因有哪些?病因机制与病理(一)遗传性病因机制肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)的主要病因为遗传疾病,是常染色体隐性遗传引起的家族性疾病。遗传的原因和因素是其铜代谢障碍。正常从摄入铜量为2-5mg/d。

肝豆状核变性的病因有哪些?食物中的铜由肠吸收入血,与清蛋白疏松地结合后进入肝脏,其后铜大都由尿便排出。只有2%~5%吸收的铜与清蛋白结合,铜与二乙基二硫氨基甲酸钠呈直接反应,由清蛋白转与α2球蛋白牢固地结合形成铜蓝蛋白。但是,肝豆状核变性病人铜排泄量明显减少,摄入和排泄不平衡。

肝豆状核变性的病因有哪些?粪铜的排泄减少,尿铜排泄增加。病人肝脏合成铜蓝蛋白较正常减少,因为铜与清蛋自结合甚疏松。易分解,可测得血清总铜最增加,所以铜大多沉积于肝、脑、肾组织,而引起损害,豆状核沉积更严重,而形成肝豆状核变性损害。

肝豆状核变性的病因有哪些

肝豆状核变性的病因有哪些?(二)病理:1.肝脏 病变明显者呈结节性肝硬化表现,病程进展快可呈亚急性黄色肝萎缩,光镜下可见肝细胞最初呈现脂肪浸润改变,以门脉区周围为显着。肝豆状核变性的病因有哪些?在电镜下:可见线粒体形状、大小不一,基质密度增加,内、外层膜分离和嵴间距增宽等改变,同时可见基质内有空泡结晶包涵体;溶酶体内含有脂质颗粒;过氧化酶体形态不一,且其基质呈颗粒状或絮状。随着病程进展,肝组织出现纡维化和肝硬化改变。有些患者的肝脏损害改变与慢性活动性肝炎不易区别。

肝豆状核变性的病因有哪些?2.脾脏 脾脏肿大,包膜增厚,光镜下见脾窦高度充血,脾包膜及小粱结缔组织增生,细胞内有许多细小的棕黄色颗粒(铜样物)。肝豆状核变性的病因有哪些?电镜下见大部分细胞核破裂,胞质中绝大部分膜性结构溶解成空泡状或消失,可见一定数量的电子密度高的次级溶酶体。

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