摘要:妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？肝豆状核变性病特点是肝硬变、基底节变性、角膜色素环和肾损害。患此病的妇女生育能力极差，是因为并发的慢性肝损害会导致内分泌紊乱，出现月经失调、闭经和流产。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？尚有学者认为子宫组织中铜含量增多，也会阻止着床，有类似含铜宫内节育器的作用。我科曾于1998年收治患该病孕妇1名，报道如下。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？患者29岁，孕1产0，因双上肢震颤3年，停经8个半月，下肢水肿5个月，于1998年11月9日入院。15岁月经初潮，周期3～5个月不等。3年前发现双上肢有轻微震颤并逐渐发展为粗大震颤，伴语言含糊不清，表情多淡漠，经血铜蓝蛋白(CP)测定确诊患HLD。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？此后长期服用青霉胺，半年后震颤症状基本消失，末次月经1998年3月16日，确诊妊娠后自行停用青霉胺。妊娠3个月始出现下肢水肿，逐渐加重向上累及腹壁，于孕34周时B超发现“门脉高压、脾大、中等量腹水”，遂入院治疗。既往无肝炎病史，其父母非近亲结婚，有兄妹4人表型均正常。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？入院检查：肝病面容，巩膜黄染，肝掌，下肢凹陷性水肿“++”。宫高30cm，B超示胎儿双顶径8.0cm。腹部彩色超声示：肝脏左叶前后径68mm，右叶斜径94mm，形态肝硬化，被膜锯齿状，粗颗粒状回声增高，门静脉内径增宽，肝静脉变细扭曲，脾厚45mm，脾门脾静脉径14mm，血流8cm/s，中等量腹水。双眼角膜色素环存在。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？血铜蓝蛋白116.6mg/L低于正常值(230～440mg/L)。血小板24×109/L，尿胆原4mg/dl，尿胆素1mg/dl，总胆红素34.2μmol/L(正常值3.5～22μmol/L)，GOT 86IU/L(0～40IU/L)，GPT 76IU/L(0～40IU/L)，γ-GT 109IU/L(0～60IU/L)，AKP 412IU/L(35～150IU/L)，白蛋白24g/L(35～56g/L)，胆碱脂酶1 698(5 000～15 000)，透明质酸8 000(2～110)。凝血功能测定：PT 20.1s(11～14s)，APTT 51.1s(25～35s)，TT14.5s(10～16s),Fbg 0.07g/L(2～4g/L)。肝炎病原学检查无异常。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？临床诊断：妊娠34周，孕1产0，头位，肝豆状核变性、肝硬变，肝功失代偿期。入院后给予低铜饮食：精白米面、精瘦猪牛羊肉、苹果、牛奶等，并经口服硫酸锌、保肝、反复少量输血等治疗；同时密切监测宫内胎儿情况。

妊娠合并肝豆状核变性是怎样的？该病人于11月13日晚无诱因地出现不规律宫缩，见红16h后出现规律宫缩，因病人及家属坚持不要小孩，故未阻止产程进展，在积极补入新鲜血液、血浆和凝血酶原复合物后，在缩短第二产程行碎胎术。产后给予大剂量的宫缩剂，但出血稍多，待乙醚纱布填塞后出血明显减少。产后病人恢复良好，1周后开始服用青霉胺并转入内科治疗。

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