摘要:你觉得肝豆状核变性严重吗？1921年Hall定名豆状核变性或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病。欧美流调统计，本病发病率为0.2/10万人口，患病率为1/10万人口，杂合子为 1/4000人口。

你觉得肝豆状核变性严重吗？1.神经受损症状(1)震颤是常见的开始症状，自一侧手部开始，刚开始为细小震颤，慢慢的变为粗大震颤，安静时减轻、随意运动时加重、睡眠时消失。你觉得肝豆状核变性严重吗？可出现静止性、意向性或姿势性震颤，一般几种震颤形式合并发生，随病情的发展震颤可涉及头部、四肢及下颌等;

你觉得肝豆状核变性严重吗？(2)构音障碍也会多见，呈现讲话声音低沉、含糊或嘶哑，缓慢或断续，严重的时候都发不出声来，是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致;流涎及吞咽困难也是多见的，是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直导致。;

你觉得肝豆状核变性严重吗？(3)肌张力障碍：累及面部及口腔肌肉时出现“面具脸”、苦笑貌、怪异表情或口面部不自主运动等，累及肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢、屈曲姿势及变换姿势困难等，步态异常表现起步困难、步履僵硬、拖曳而行，严重者类似帕金森病慌张步态及肢体舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛等表现;

你觉得肝豆状核变性严重吗？(4)可见小脑损害导致共济失调及语言障碍，锥体系损害出现腱反射亢进、病理反射和假性球麻痹等，下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压等;

你觉得肝豆状核变性严重吗？（5）癫痫发作 可出现不同类型癫痫发作，但较少见。

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