摘要:肝豆状核变性脑病是什么？肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。主要表现为进行性加剧的肢体震颤，肌强直，构音困难，精神症状。肝硬化及角膜色素环。

肝豆状核变性脑病是什么？病因和病理：本病为常染色体显性遗传病，发病机制：一种异常的金属硫蛋白广泛存在于肝、肾、脑、组织中，细胞浆内的这个蛋白与铜离子大量结合，如果在肝内就妨碍铜通过溶酶体排出肝细胞，进入胆汁。而且肝细胞也不能将铜转运给铜蓝蛋白，导致不能合成铜蓝蛋白。

肝豆状核变性脑病是什么？1 病理介绍 患者男性，29岁，因“意识恍惚，抽搐5小时”于2011年2月5日入院治疗。患者于15年前就诊断为肝豆状核变性，曾因“急性上消化道出血”多次在我院治疗。

肝豆状核变性脑病是什么？患者于1小时前无明显原因及诱因出现意识恍惚，发作性抽搐，呈扑翼状，伴恶心呕吐，呕吐物为胃容物，无呕血及黑便，无颈项强直，无口吐白沫及二便失禁，无发热、无昏不知人，无腹痛腹泻，无其他不适。入院时体温36℃、P132次/分、R24次/分、BP142/72mmHg，意识不清，仰卧位。各瓣膜听诊未闻及病理性杂音。

肝豆状核变性脑病是什么？腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音少，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后给与对症治疗，内科护理常规，一级护理，病重，持续心电监护，给与制酸、止血、支持对症治疗查肝功、肾功、大便常规及潜血等。

肝豆状核变性脑病是什么？2 临床护理1患者入院时，了解与Wilson病相关的病情变化和治疗情况，了解本病人所患哪种类型的肝脏病。此次发病急缓、病程长短、诱发因素、倾听家属及其亲友对病人性格及精神方面变化的看法，即往有无精神病史。肝豆状核变性脑病是什么？2意识方面的评估。观察病人性格和行为表现，定向力和理解力，有无幻觉及意识混乱。评估肝性脑病的分期。肝豆状核变性脑病是什么？3身体评估：患者入院时营养状况，皮肤有无黄疸、出血、肝臭、肝脾大小、质地有无腹水。实验室检查看有无血氨增高，脑电图异常。

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