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肝豆状核变性

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治疗肝豆状核变性有什么方法

发布时间:2015-03-23 10:30 来源:互联网 作者:佚名 编辑:乐乐 211人关注

摘要:治疗肝豆状核变性有什么方法?肝豆状核变性,是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。该病是由于人体内的微量元素铜的排出减少,使铜沉积在肝细胞中和脑、肾、角膜等组织中而形成的疾病。

治疗肝豆状核变性有什么方法

治疗肝豆状核变性有什么方法?肝豆状核变性被发现的早,最好越早治疗越好。否则,没有经过及时治疗的患儿会在几年内死亡。这种病的治疗原则是减少铜的摄入、增加铜的排出。一般用的治疗方法如下:

治疗肝豆状核变性有什么方法?一、要坚持低铜饮食,患儿每日食物中的含铜量不能超过1毫克,不适合进食动物内脏、海鲜、坚果等含铜量高的食物。

治疗肝豆状核变性有什么方法?二、可使用药物驱铜,1.D-青霉胺。这种药是驱铜药物常用的,应长时间的服用。其口服剂量是每日每公斤体重20—30毫克,分3—4次于饭前半小时口服。患儿在使用此药前需要做青霉素过敏试验,测试结果为阴性者才可用这种药。这种药的副作用是可导致发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等症状。所以在长时间使用这种药的时候,可同时服用维生素B6,每次口服20毫克,每日服3次。

治疗肝豆状核变性有什么方法?2.三乙基四胺。此药的用法是每次口服0.2—0.4克,每日服3次。对青霉胺有不良反应时,可改服此药。但长期服用此药可导致缺铁。

治疗肝豆状核变性有什么方法

治疗肝豆状核变性有什么方法?3.二巯(音求)基丙醇。此药的用法是肌肉注射,每次的用量为每公斤体重2.5—5毫克,每日注射1—2次,10天为1个疗程。此药的副作用是可引起发热、皮疹、恶心、呕吐、口唇及咽喉部烧灼等症状。注射的部位会产生硬结,此药不宜长期使用。

治疗肝豆状核变性有什么方法?4.硫酸锌。此药的毒性较低,可长期服用。其用法是每次口服200毫克,每日服3次。服用剂量可根据病人的血锌浓度加以调整,以血锌浓度不超过30.6微摩尔/升为宜。若此药与D青霉胺合用时,两者的服药时间应间隔2小时。

治疗肝豆状核变性有什么方法?三、对症治疗,1.保肝治疗。可使用多种维生素及能量合剂等进行治疗。

2.有神经系统症状者可选用安坦或东莨菪碱治疗。安坦的用法是:每次口服2毫克,每日服3次。东莨菪碱的用法是:每次口服0.2毫克,每日服3次。

3.有溶血性贫血者可使用肾上腺皮质激素进行治疗或用血浆替换疗法治疗。

治疗肝豆状核变性有什么方法?四、手术治疗,有严重肝损害的患者可进行肝移植手术。

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