摘要:肝豆状核变性康复护理有什么？肝豆状核变性又称Wilson病，属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是目前对症治疗有效的遗传病之一。因患者ATP7B 基因突变，导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状。

肝豆状核变性康复护理有什么？临床表现复杂，症状多样，极易误诊。这种病的病情发展缓慢，治疗主要还是驱铜、阻止铜的吸收，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗息息相关。

肝豆状核变性康复护理有什么？倘若能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗，对提高患者的生活质量、降低病死率均有重要意义，所以加强对HLD的护理相当的重要。患者在我院经积极治疗与护理后，95%的患者能好转出院。

肝豆状核变性康复护理有什么？1.基础护护理,住院期间保持病区清洁、舒适。定期做好病房空气消毒，保持室内合适的温度，加强个人卫生，尽量少去人多的公共场所。对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

肝豆状核变性康复护理有什么？2.用药指导,服用PCA前应做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。因青霉氨有抗维生素B6作用，可引起维生素B6 缺乏的神经炎,因而应同时口服补充维生素B6。服用DMSA，应适量服用碳酸氢钠，防止酸碱失衡；以上药物最宜餐前2 h服用，以避免食物干扰，影响吸收。抑制Cu吸收的Zn制剂，最好和青霉胺不同时服用，间隔2 h。

肝豆状核变性康复护理有什么？3.观察用药后反应,在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,在连续大剂量驱铜时,患者极易出现：

肝豆状核变性康复护理有什么？(1)低钙引起的抽搐症状。

肝豆状核变性康复护理有什么？(2)低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。

肝豆状核变性康复护理有什么？（3）过敏反应：患者在实用驱铜药后1-2天便可出现，少数在2-4周出现。过敏反应主要表现为发热、皮疹或多形性红斑，常伴食欲减退、淋巴结肿大等。

肝豆状核变性康复护理有什么？（4）消化道反应：少数患者早期即出现食欲不振、恶心、呕吐等胃肠道反应。

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