小脑萎缩的病例。就目前对小脑萎缩尤其是遗传性小脑萎缩的认识而言，病因治疗仍属奢望。我们知道，小脑萎缩的病程一般均较缓慢，如果能在其病情演变的某些关键环节进行干预，可能能达到延缓病情进展、改善生存质量的效果。正如我们目前对Chiari畸形的病因仍不清楚，但我们知道枕大孔区域脑脊液的循环障碍是其病情演变中的一个重要环节，通过解除枕大孔区的拥堵（如切除下疝的小脑扁桃体部分）以重建枕大池，即可有效阻止/延缓病情的进一步发展，实际上大部分患者的症状得以改善，脊髓空洞缩小或消失，肢体麻木、肌肉萎缩症状改善。

有关专家在上世纪九十年代曾采用后颅窝减压+枕动脉移植的术式治疗后逾千例的小脑萎缩，短期效果往往令人鼓舞，但在术后6-8个月后症状重新出现，病情加重。小编认为，枕动脉移植、枕肌贴敷的作用值得怀疑，需要进一步证实，而更可能的作用来自后枕的骨性减压，术中常能看到当蛛网膜打开脑脊液流出后，小脑的搏动明显增强。单纯的枕部去骨瓣减压术后常常存在许多后续问题。我们单位早期在进行Chiari畸形手术时曾和其他单位一样多行枕部去骨瓣减压术，术后短期效果不错，但术后一两年后常常出现小脑下坠，症状复发，不得已再次手术用钛板修复骨质缺损，其后手术骨质去除范围越来越小，上述的并发症基本消失。

小脑萎缩病例大部分存在枕部骨质增厚以及蛛网膜和小脑间存在广泛的粘连，手术需要较大范围的骨性减压，所以相应的修补成型尤其重要。

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小脑萎缩的病例