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甲型血友病是怎么引起的

发布时间:2015-03-24 14:58 来源:互联网 作者:佚名 编辑:凯凯 196人关注

摘要:甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症,甲型血友病是怎么引起的呢?

甲型血友病是怎么引起的

甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症,甲型血友病是怎么引起的呢?

甲型血友病是怎么引起的,它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致的,该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为: 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

公元18世纪等首先报道了本病,并首先提出了“血友病”的概念。

甲型血友病是怎么引起的,因子 Ⅷ 是血浆中的一种球蛋白,它与von WillebrandFactor(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,引起了血液凝固障碍,导致出血倾向。

甲型血友病是怎么引起的

甲型血友病是怎么引起的,出血症状是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有:

皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤,为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。肌肉出血和血肿、创伤或手术后出血等。

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