摘要:本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。那么，在生活中神经纤维瘤症状有什么表现？

神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。那么，在生活中神经纤维瘤症状有什么表现？

神经纤维瘤症状的表现

(1)周围神经纤维瘤

在NF一Ⅰ型中多见。成群的小瘤或巨大的丛状瘤切除皆难，部位遍及脊旁神经节至细小神经根，椎旁大神经丛亦常受累。颈丛、臂丛大量神经纤维瘤环绕颈都是NF—Ⅰ型的严重并发症，尤其对成长期的儿童威胁较大。来自腰骶丛威胁较小，有的累及肾、输尿管、膀胱、子宫、阴道或肠，偶尔也在会阴或腰部发现肿块。全切除不可能，手术仅限于个别：有特殊症状者。凡神经纤维瘤分布处也均可有神经纤维肉瘤出现。

椎旁神经节，包括其大小分支也都可长神经纤维瘤。另外，某些颈周或颈旁，个别较大的神经纤维瘤还可能产生过量的去甲肾上腺素，激发高血压、痉挛状态，乃致心悸和盗汗。内脏神经，尤其是围绕肾门及沿肠曲分布者也多见疏密不等的丛状神经纤维瘤。另外，大肠壁内肌层神经丛还可出现非神经纤维瘤性臣大神经节，引起类似无神经节细胞的巨结肠(aganglionic megacolon，即Hirschprung病)样后果。

(2)中枢神经纤维瘤

1)颅内病变：包括大脑、小脑和颅神经3种。

大脑可发生突变基因直接引起的各种表现或某些继发的其他病变，包括脑瘤、脑室扩大、脑积水等。脑瘤基本上都是星形细胞瘤，多见于视觉通路，也见于大脑半球、脑干和小脑。星形细胞瘤绝大多数是良性的，恶性肿瘤在本型罕见。约1一2%有脑室扩大，多见于儿童，在CT或MRI上还常见脑导水管狭窄;巨颅症亦常见。脑血管结构异常在本型也较多见，一般对有癫痫、智力低下、瘫痪或严重头痛的儿童，而无脑瘤或脑积水者，都应考虑血管畸形。蝶骨小翼发育不良导致眼眶后壁侵蚀，可引起脑组织疝入眼眶，甚至可见搏动性凸眼或眼球内陷。颅面部丛状神经纤维瘤广泛增殖也可侵入颅内，导致脑压迫或变形。

小脑星形细胞瘤也不少见，还可有单侧发育不良伴枕骨和头皮发育障碍。

颅神经中，视神经损害约占本型的15%，几乎郁是纤维状星形细胞瘤。动眼、滑车、外展神经未受损少见，受累时可致斜视。三叉神经损害多见于颅外的丛状神经纤维瘤病。面神经、听神经、副神经、舌下神经极少受累;舌咽神经损害也不多见，迷走神经一般不受损害。两侧听神经瘤称NF—Ⅱ型，详见下文。

2)脊髓损害：原发性少见。继发性可见于：①邻近的神经纤维瘤压迫。②脊柱严重侧弯，椎骨塌陷。此外，本病凡有脊髓损害者，脊柱及皮肤亦常受累;后者表现卷发，皮肤色素沉着过多。作者曾见一33岁女性因胸腔后壁肿块致下肢瘫，查体为Brown—Sequafd综合征(Brown—sequard syn—drom )。体表有咖啡牛奶斑(cafe au lait)，胸部正侧位和斜位片及CT显示第九胸椎平面偏左有一一哑铃状(内小外大)肿瘤，手术证实为神经纤维瘤，术届一度截瘫，半月后部分恢复。

脑脊膜亦常受损，表现珠网膜囊肿，脑脊膜病少见。

3)两侧听神经纤维瘤(BANF)：按Ricardi(1987)对神经纤维瘤病的分型，BANF属第二型，即NF—Ⅱ。90%患者为神经纤维瘤病(NF)的突变型，咖啡牛奶斑色淡，大于NF—Ⅰ型所见者，但数量较少。皮肤神经纤维瘤广泛，若围绕椎骨生长，可造成脊髓损害。颅内和椎旁脑(脊)膜瘤常见，但无NF—Ⅰ型常见的视神经胶质瘤、节段性肥大、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)，以及假关节形成或其他骨骼发育，不良。

5.骨胳异常：先天发育异常或继发于本病肿瘤的压迫。29%以上患者有骨骼症状，有的报道高达71%。颅面骨和椎骨馒多见，眶骨病变致眼球突出或凹人前已述及;胸骨凹陷、脊柱侧弯、长骨弯曲、假关节形成皆不鲜见。

6.眼部损害：除泪器外，其他各组织都可受累，眼眶、视神经及眼球运动损害已如前述。眼睑常为软纤维瘤或丛状神经纤维瘤的生长部位，长在上睑者可遮没部分眼球。角膜混浊、白内障较少见;虹膜上的粟粒状棕黄色小圆结节是本病的特征之一。视网膜改变多样：灰白色肿瘤边界不清，周边可见渗出斑点;视网膜结节过多可致网膜剥离。肿瘤若波及脉络膜可导致青光眼。

以上就是神经纤维瘤症状的具体表现，希望大家能够重视。

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神经纤维瘤症状有什么表现？