马方综合征的检查方法有哪些？马方综合症患者在发病时，通常都会出现片刻间大汗淋漓的症状，如果病发不及时进行手术，随时有因血管破裂出血而猝死的危险。但在中国目前医疗水平下，进行这种手术的患者死亡率高达50%，马凡氏综合征手术进行中，需要先切除动脉瘤（病发情况下会出现动脉瘤），并且根据病人自身情况，为病人进行人造血管移植，以及置换病人病变的主动脉瓣膜。手术对于医生的技术要求非常高，手术中最大风险是并发症感染和出血，因此属于高风险手术。

基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。

关于24h尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标，国内有资料显示24h尿羟脯酸正常成人和小儿的结果为(24.41±17.02)mg，患者(包括成人、小儿)为(44.84±36.12)mg两者差异非常显著。本试验虽特异性较差、敏感性较低，但在除外可影响尿羟脯氨酸检查值的疾病和其他因素的前提下，若其值明显增高对诊断有意义。

1.X线检查

(1)指骨细长。

(2)掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0;8.1～8.3提示(可能)诊断，≥8.4确诊本病。

(3)指骨指数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断本病。

(4)主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

2.超声心动图 国内报道诊断符合率92.3%。

(1)主动脉根部扩张：按Brown等的标准：①主动脉宽度>22mm/m2体表面积;②实测主动脉内径>37mm;③左房主动脉内径<0.7cm;具备3项中的2项者可诊断本病。

(2)主动脉瓣关闭不全征象。

(3)二尖瓣脱垂征象及二尖瓣闭锁不全征象。

(4)有主动脉夹层分离者可发现相应征象。

(5)其他心血管畸形。

3.CT和或MRI检查 可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

4.裂隙灯检查 可以发现晶状体脱位。

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马方综合征的检查方法