有什么药缓解
网友提问 浏览330次 提问时间:2015-11-22 06:44 回答数量: 1头大手指变形不会说话,反应迟钝多动说不听
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头大手指变形不会说话,反应迟钝多动说不听
粘多糖病(MPS)为先天溶酶体分解酶缺陷代谢病,婴儿期起病,2岁~3岁后逐渐出现前额突出,眼距过远,角膜混浊,鼻塌,流涕,眼睑和口唇增厚,舌大,牙稀,颈短,胸宽,腹大,肝脾肿大,脐疝等。四肢粗短,手掌肿胀呈鹰爪手。脊柱后突,腰椎前突,臀部后翘及体矮。皮肤增厚,女性可多毛。常有中度智力低下,而癫?发作少见。可有耳聋,软脑膜增厚,蛛网膜囊肿、颈椎受压及脑积水以及心脏杂音等。尿液甲苯胺蓝试验呈紫红色。外周血和骨髓中性粒细胞可查见紫色瑞氏(Wright)粘多糖小体。病程呈进行性加重,10岁时可死于心力衰竭,或并发心肌病,瓣膜病及冠状动脉病并致死。治疗目前均无特殊治疗,,泼尼松疗法疗效不满意,有人试用干细胞移植,基因疗法。