摘要:肝豆状核变性综合征有哪些？肝豆状核变性多于青少年期起病，少数可迟至成年期，发病年龄4~50岁。那么肝豆状核变性的症状表现有哪些？神经受损与肝病有关吗？

肝豆状核变性综合征有哪些？一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其第一个症状，以后慢慢的加重并相继出现新的病症。肝豆状核变性综合征有哪些？典型者主要是锥体外系症状，出现四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。

肝豆状核变性综合征有哪些？不自主动作以震颤最常见，常在活动时显著，严重者除肢体外头部及躯干都会连累、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。肝豆状核变性综合征有哪些？精神症状以情感不稳和智能障碍常见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。一部分可有腱反射亢进和锥体束征，偶尔还会出现癫痫样发作。

肝豆状核变性综合征有哪些？二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

肝豆状核变性综合征有哪些？三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。

肝豆状核变性综合征有哪些？四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

肝豆状核变性综合征有哪些？五、溶血：可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

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