摘要:什么是硬皮病呢?硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有 遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端苍白,然后变紫,最后变成紫红色,即出现雷诺现象,指端血管痉挛,导致血液供应不良,可伴有双手麻木、肿胀,手指尖皮下 组织萎缩,指腹变薄或凹陷。
什么是硬皮病呢?硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有 遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端苍白,然后变紫,最后变成紫红色,即出现雷诺现象,指端血管痉挛,导致血液供应不良,可伴有双手麻木、肿胀,手指尖皮下 组织萎缩,指腹变薄或凹陷。
病情持续发展后出现皮肤紧绷,变厚及持续变硬的症状。蔓延至脸部时,犹如戴上面具,面部表情僵硬异常,因此也被成为“面具病”。严重发展后会出现内脏器官 硬化及萎缩等特征,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变,肾功能衰竭、心力衰竭等状 况,危及患者生命。
什么是硬皮病?硬皮病是什么原因引起的:
1、遗传
在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、细胞因子的作用
某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。
3、免疫异常
本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常
本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
什么是硬皮病?硬皮病是什么原因引起的:
5、学品与药物
如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。