摘要:原发性血小板增多症（thrombocythe-mia）是一种原因未明的骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多，同时伴有其他造血细胞轻度增生，常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。因常有反复出血，故也称为“出血性血小板增多症”。本病发病率不高，发病年龄以40岁以上多见，中位年龄50～60岁。那么下面原发性血小板增多症诊断依据

本病起病缓慢，表现不一。临床常见症状为自发性出血，其中以胃肠道出血最多，约有20%的病人伴有消化性溃疡；次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症状之一，发病部位不一，以微血管的栓塞较多见，可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽，以及一过性脑缺血，偶可出现一时性黑赚。原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。那么下面讲述原发性血小板增多症诊断依据

1、原发性血小板增多症诊断，临床表现

有出血、脾大、血栓形成引起的症状和体征。

2、原发性血小板增多症诊断，实验室检查

⑴血小板计数>600×109/L。

⑵血片中血小板成堆，有巨大血小板。

⑶骨髓增生活跃或以上，尤以巨核细胞系统为主，各阶段巨核细胞均增多，并见大量成堆之血小板。

⑷白细胞计数及中性粒细胞增加。

⑸血小板黏附及聚集功能异常，血小板第3因子活性减低。

⑹中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

⑺能除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症。

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原发性血小板增多症诊断依据