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黏脂贮积症Ⅰ型

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黏脂贮积症Ⅰ型饮食

黏脂贮积症Ⅰ型饮食

饮食控制(禁其所忌):当代谢异常造成机体某些必须物质缺乏时,通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时,则限制此代谢物或其前身物质的摄入,来维持平衡.苯酮尿症患者低苯丙氨酸饮食就是很好的范例. 另外,还可通过限制对特定物质的吸收来减少摄入,如苯酮尿症患者服用苯丙氨酸氨基水解酶胶囊,可以将食物中的苯丙氨酸转化为转苯丙烯酸,而被消除.[详细]

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