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黏脂贮积症Ⅰ型

黏脂贮积症Ⅰ型

: 疾病百科

黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢.培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征.[详细]

黏脂贮积症Ⅰ型

病因: 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传. 发病机制: ...

患儿早期尚正常,但能够坐,立和走路的能力出现较晚,从1岁开始,有Hurler综合征样面容,表现为...

各种组织细胞化学检查,均出现过多的中性黏多糖和黏脂沉积,成纤维细胞培养后有粗的双折光性包涵体及α...

1.一级预防遗传病的预防,除了从整个人群的角度做好流行病学调查,携带者检出,进行...

就诊科室:内分泌科内科其他科室预防保健科儿科学小儿康复科治疗方式:支持性治疗康复治疗...

饮食控制(禁其所忌):当代谢异常造成机体某些必须物质缺乏时,通过饮食加以补充;而当代谢物质发生贮积时,则限制此代...

并发症更多>>

本型黏脂贮积症可并发智力发育障碍,听力障碍,多发性成骨不全.

病例解读更多>>

为您提供黏脂贮积症Ⅰ型典型病例,通过分享某些患者黏脂贮积症Ⅰ型治疗的心得和历程,让黏脂贮积症Ⅰ型患者治疗上更加有...

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