摘要:什么是硬皮病呢？硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有 遇到寒冷或精神紧张时，指（趾）端苍白，然后变紫，最后变成紫红色，即出现雷诺现象，指端血管痉挛，导致血液供应不良，可伴有双手麻木、肿胀，手指尖皮下 组织萎缩，指腹变薄或凹陷。

什么是硬皮病呢？硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有 遇到寒冷或精神紧张时，指（趾）端苍白，然后变紫，最后变成紫红色，即出现雷诺现象，指端血管痉挛，导致血液供应不良，可伴有双手麻木、肿胀，手指尖皮下 组织萎缩，指腹变薄或凹陷。

病情持续发展后出现皮肤紧绷，变厚及持续变硬的症状。蔓延至脸部时，犹如戴上面具，面部表情僵硬异常，因此也被成为“面具病”。严重发展后会出现内脏器官 硬化及萎缩等特征，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官，如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变，肾功能衰竭、心力衰竭等状 况，危及患者生命。

什么是硬皮病？硬皮病是什么原因引起的：

1、遗传

在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、细胞因子的作用

某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

3、免疫异常

本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常

本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

什么是硬皮病？硬皮病是什么原因引起的：

5、学品与药物

如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

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硬皮病是什么原因