摘要:本病是一种多能干细胞的克隆性疾病，有报道以G-6-PD同工酶作为克隆标志，在患者中，发现非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶呈杂合性，但红细胞、中性粒细胞及血小板中仅有一种同工酶。那么原发性血小板增多症的治疗方法有哪些

原发性血小板增多症的治疗方法有哪些

原发性血小板增多症的治疗方法1.骨髓抑制性药物

（1）羟基脲 发生作用快，停药以后后继作用较短，常首选；1.0～2.0g/d，分次口服，根据血小板下降的速度来调整剂量，注意白细胞的降低的不良反应，待病情好转和血小板降至到正常时，该用小剂量维持或是间歇治疗，以防复发。

（2）白消安 发生作用较缓慢，停药以后可有后继作用，亦为常用、安全有效的药物。宜用小剂量，分次口服。

（3）其他 也是可用环磷酰胺分次口服，连用1个月以上；高三尖杉酯碱2～4mg静脉输注，每日1次，连用1周，休息1～2周后重复。

原发性血小板增多症的治疗方法2.放射性核素磷（32P）

可口服或是静脉注射，首次剂量为3～4mCi[（1.11～1.48）×108Bq]，定期的观察血象变化，一般的用药后第3周血小板开始下降，如有必要3个月以后可再给药1次。

原发性血小板增多症的治疗方法3.干扰素

近年来α干扰素和γ干扰素用来治疗特发性血小板增多症，剂量为3～5MU/d，4～6周后改为每周2～3次。可通过抑制骨髓巨核细胞增殖活性来控制外周血小板的数量，并改善血小板功能，但对血小板的寿命影响较小。

原发性血小板增多症的治疗方法4.血小板分离术

血小板过高时易发生血栓形成，可采用本法快速减少血小板数量，改善症状。分离术后血小板数量减少，再用药物维持，使血小板保持在较低水平。

原发性血小板增多症的治疗方法5.其他

抗凝药物如潘生丁、阿司匹林、消炎痛、右旋糖酐-40可用于防止血小板聚集。治疗血栓性并发症时可用肝素或双香豆素类药物。

原发性血小板增多症的治疗方法6.禁忌证

脾切除术为绝对禁忌。

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