原发性血小板增多症是什么引起的呢

发布时间：2015-04-08 13:38 来源：互联网作者：佚名编辑：艳艳 290人关注

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摘要:原发性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓巨核细胞异常增生伴血小板持续增多，同时伴有其他造血细胞轻度增生，常有反复自发性皮肤黏膜出血、血栓形成和脾脏肿大。那么原发性血小板增多症是什么引起的呢

原发性血小板增多症是什么引起的呢

原发性血小板增多症是什么引起的，本病的发病机制是不清，与其他的骨髓增殖性疾病一样，其发生可能就是多种因素(放射化学、病毒和遗传因素)相互作用的结果。

原发性血小板增多症是什么引起的，本病就是一种多能干细胞的克隆性疾病，有报道以G-6-PD同工酶作为了克隆标志，在患者中，发现了非造血细胞如纤维母细胞C-6-PD同工酶会呈杂合性，但红细胞、中性粒细胞以及血小板中仅有一种同工酶。主要的病理改变是骨髓巨核细胞数增多，形态怪异，常常同时伴有全骨髓增生。血小板的显著增多伴幼稚型血小板增多，血小板寿命中度的缩短。血小板的结构当中可见致密颗粒、～α粒减少。血小板形成前列腺素减少，膜糖蛋白。颗粒中WF、纤维蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均会降低。血小板的其他异常尚有脂氧酶、前列腺素D2受体减少。相反，TXA2的形成增多，血小板显著增多的患者，常见血小板在血小板聚积仪上出现自发性聚集，其发生率高达70%左右。本病的巨核细胞来自异常干细胞，生成的血小板大多具有内在性功能缺陷其寿命多正常，易致出血倾向。其血小板有自发性聚集倾向，有可能引起血栓形成。

原发性血小板增多症是什么引起的呢

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