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肾上腺神经纤维瘤1例报告

发布时间:2015-07-18 14:24 来源:互联网 作者:佚名 编辑:雪航 157人关注

摘要:为您提供肾上腺神经纤维瘤典型病例,通过分享某些患者肾上腺神经纤维瘤治疗的心得和历程,让肾上腺神经纤维瘤患者治疗上更加有信心和动力.

为您提供肾上腺神经纤维瘤典型病例,通过分享某些患者肾上腺神经纤维瘤治疗的心得和历程,让肾上腺神经纤维瘤患者治疗上更加有信心和动力.

肾上腺神经纤维瘤1例报告

1 病例介绍

患者,女,37岁,因左侧腰腹部间断疼痛不适10年,加重一月入院。患者于10年前开始无诱因出现左侧腰腹部间断疼痛不适,偶有头痛,无头晕,不伴恶心、呕吐,当时测血压无明显升高,每次发作持续时间不等,无规律性。近1个月来上述症状加重,发作频繁。既往无泌尿系结石病史。入院查体:体温37.5℃,脉搏108次/分,血压120/70mmHg,心肺未见阳性体征,左上腹部可触及一约10cm×8cm大小的肿物,质中等,压痛,双肾区无隆起、无叩击痛。血生化检测正常,血肾素稍增高,尿17羟、17酮、VMA、血管紧张素、醛固酮测定均在正常范围。KUB+IVU检查:左侧肾脏下移。彩超:左肾上腺实性肿物,大小约8.0cm×5.5cm。CT示:左肾上腺区椭圆形软组织密度块影,CT值35Hu±,大小约8.2cm×5.8cm,与腹主动脉关系密切,胰腺受压向前移位,左肾上极受压,肿物与胰腺及左肾尚有分界,肿物内部密度不均匀。入院诊断:左肾上腺无功能性肿瘤,不除外左肾上腺嗜铬细胞瘤及左肾上极恶性肿瘤。于2005年9月在全麻下行左肾上腺肿瘤摘除术,术中见左肾上极有一约8cm×8cm×6cm大小肿物,质韧,表面不光滑,包膜不完整,与周围组织粘连固定,界限不清,与左肾上极紧密粘连,将左肾向下推挤,肿物向深部浸润包饶腹主动脉长约3cm,粘连紧密、不能分离,于该段上方打开动脉鞘,见腹主动脉明显增粗。取部分肿物组织送冰冻切片检查,报告为神经源性肿瘤(良性)。将肿物与左肾上极分离,将肿物及被肿物浸润包饶的长约3cm腹主动脉完全切除,以人工血管与腹主动脉行吻合术。术毕剖开肿瘤标本见肿瘤浸润包饶腹主动脉,组织界限不清,被包饶段腹主动脉受压,管腔变窄,管壁尚光滑。术后病理诊断为:左肾上腺神经纤维瘤。

2 讨论

按世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准,肾上腺神经纤维瘤属于肾上腺肿瘤组织学分类中的罕见良性病变[1], 起源于神经外膜、神经束膜或神经内膜,主要由纤维母细胞构成,瘤细胞成梭形,紧密排列成小束,可以发生在神经末梢或沿神经干的任何部位,多见于皮肤、皮下、后纵隔、腹膜后、四肢等处,肾上腺发生罕见。神经纤维瘤可发生于任何年龄,但以20~30岁多见,发病率男性稍高于女性。肾上腺神经纤维瘤生长缓慢,不具有内分泌功能,患者无典型临床表现,常为查体偶然发现,当肿瘤较大时,可压迫周围组织和器官,出现腰痛或腹痛。B超和CT是肾上腺肿瘤的常规检查方法,但都对确定肿瘤性质有一定困难,其确诊主要依靠病理诊断。

目前认为,肾上腺神经纤维瘤应按照无功能性肾上腺肿瘤处理,如直径>6cm,应高度怀疑为恶性肿瘤,主张手术切除;如肿瘤直径<3cm,内部回声均匀,可定期行B超、CT检查;肿瘤直径界于3cm与6cm之间者,如一般情况良好,无明显手术禁忌,应积极手术切除肿瘤。肾上腺神经纤维瘤手术切除效果较好,但切除后也可复发,并且有恶变的可能[2]。术后应定期复查。本例患者术后随访半年,未见肿瘤复发,仍需定期检查。

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