避免近亲婚配,酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞,典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2,酶活性为正常的0～2%间歇型为8%～16%,轻型介于两者之间,B1有效型为正常的25%,以上杂合子的酶活性为正常的50%,用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断,必要时终止妊娠.平衡膳食,以达到足够的营养. 避免高糖食物,如各种糖果、甜食.减少脂肪的摄入,除限制动物脂肪外,每日食用烹调油在20...[详细]