1.尿液检查 (1)患者尿中由于排出由支链氨基酸代谢所产生的α-酮酸,故有枫糖臭味,Podebrad等对7例病人尿标本用相互选择性多维气相色层析-质谱仪检测法(enautio-MD GC-MS)检查,尿中有臭味的物质为4,5二甲基-3羟-2(5H)-呋喃酮[4,5 dimethyl-3-hydroxy-2(5H)-furanone],又名Sotolone. (2)测定支链氨基酸(包括亮...[详细]
