本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如,使肠管产生痉挛性收缩、变窄,丧失蠕动能力.近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚.发病率为2000～5000个生儿中有1例,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿胃肠道畸形中居第2位.据上海地区(1966～1975)资料,消化道畸形的发生率占先天性畸形的24.67%.而本病占消化道畸形的第4位.据Passarge等报道414例,男女之比为5～10:1.并有明显的家族发病倾向...[详细]