本症自然转归预后差,多因营养不良或发生结肠危象死亡.根据多方资料报道,6个月内死亡率达50%～70%.新生儿多死亡于肠炎的并发症.未经治疗,活至成人者罕见;即使活至成人,仍有随时死于结肠危象的可能.近年来巨结肠病人的存活率明显提高,由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少,很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症.在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能...[详细]