(一)发病原因 GD为常染色体隐性遗传性疾病,是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝,脾,骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积. (二)发病机制 溶酶体(lysosome)是一种细胞器,即细胞内的超微结构,为单层包被的囊泡,外面是一层脂蛋白膜,它是细胞的处理与回收系统,内部液体呈酸性,含有60多种酸性水解酶,可降解各种生物大分子,如核酸,蛋白质,脂质,黏多糖及糖原...[详细]