该病的发病年龄、临床表现有明显的个体差异,与地理环境、饮食结构、基因突变在不同组织的表达不同等有关.患儿肝内铜的贮积在婴儿期即已开始,大都在学龄期发病,但亦有早在3岁或晚至成人期发病的.整个病程大致可分为3个阶段:首先是从出生后开始的无症状期,除轻度尿铜增高外一切正常,甚少被发现.以后随着肝细胞中铜贮积量的增加,逐渐出现肝脏损害.继而铜开始在脑、眼、肾和骨骼沉积,发生肝外组织损害. (一...[详细]