摘要:女性血友病小腿血肿患者李某，5个月前生了小孩。十天前，自发性左下肢肌肉皮下出血、血肿。医院检查结果：APTT:111.2s，FVIII2.4％，FVIII抗体阳性0.23Bu／ml。采用输注凝血因子治疗，效果不明显。因病情没有缓解，女性血友病小腿血肿，来看此血友病的病例分析。

【血友病的病例分析——案例简述】

女性血友病小腿血肿患者李某，5个月前生了小孩。十天前，自发性左下肢肌肉皮下出血、血肿。医院检查结果：APTT:111.2s，FVIII2.4％，FVIII抗体阳性0.23Bu／ml。采用输注凝血因子治疗，效果不明显。因病情没有缓解，女性血友病小腿血肿。    

血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍的出血性疾病。先夭性因子姻、n缺乏。分别称为血友病甲、乙。血友病甲发病率最高症状最重。

血友病乙次之，两者均为伴性隐性遗传。由于缺乏IX因子，使内源性凝血活酶生成减少.导致凝血障碍。

【血友病的病例分析——诊断要点】

血友病的病例分析临床表现(1)出血:发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童.轻徽外伤或小手术后.出血不止，迁延数日、数月.甚至威胁生命。自发的或轻擞外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿.局部紫黑，坚硬隆起，疼痛伴话动受限。

腹膜后血肿除腹痛外，尚有压迫症状。粘膜出血以称妞、牙眼出血多见。

喇部、扁桃体血肿压迫气锌引起窒息，消化道出血不多见，合井消化性淡疡时，一旦出血则经久不愈。膀耽、肾、肺、胸膜出血均较少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。

血友病的病例分析临床表现(2)关节病变：急性期以肿痛为主，反复出血引起慢性增生性关节炎。

关节持久性肿胀，关节软骨破坏，肌肉萎缩，骨质疏松，淆膜及关节周围组织中纤维组织大最增生，导致关节崎形，丧失功能。

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血友病的病例分析