(一)治疗 1.Ⅰ型 (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22～6.66mmol/L.每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次. (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠. (3)防治感染. (4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症. 2.Ⅱ型目前尚无有效疗法. 3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量.试用苯妥英(苯...[详细]