尼曼－匹克氏病是怎么造成的？
网友提问 浏览800次 提问时间：2016-04-14 09:56 回答数量： 4
患者信息：男 31岁
病情描述：
请问医生，尼曼－匹克氏病是怎么造成的？这个病怎么样，请医生详细说明一下，谢谢！
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病情分析：
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
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病情分析：本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
回答时间：2016-04-15病情分析：本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
回答时间：2016-04-16病情分析：尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
回答时间：2016-04-14
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何薇 医师
爱心医生
回答于：2016-03-03
病情描述：尼曼－匹克氏病是什么病？
医生建议：您好，尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见
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曹士伟 住院医师
爱心医生
回答于：2016-01-17
病情描述：尼曼－匹克氏病的注意事项？
医生建议：高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。
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辛俊卿 医师
爱心医生
回答于：2015-10-22
病情描述：尼曼－匹克氏病如何预防？
医生建议：由于神经磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏所致。家族性类脂质代谢障碍性疾病。本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率，有效的提高我国人们的身体素质。
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杨宇辉 住院医师
爱心医生
回答于：2016-04-14
病情描述：请问医生，尼曼－匹克氏病是怎么造成的？这个病怎么样，请医生详细说明一下，谢谢！
医生建议：神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
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冯闲野 实习医生
爱心医生
回答于：2016-02-26
病情描述：尼曼－匹克氏病吃什么好？
医生建议：1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。
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