尼曼-匹克氏病什么症状?
网友提问 浏览370次 提问时间:2016-04-16 09:56 回答数量: 4你好,尼曼-匹克氏病什么症状?希望医生们给点建议,谢谢。
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你好,尼曼-匹克氏病什么症状?希望医生们给点建议,谢谢。
诊断依据①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
病情分析:您好,多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退,骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。其五种类型如下:
回答时间:2016-04-17病情分析:(A型或婴儿型):为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryred spot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质,多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20~60倍,酶活性为正常的5~10%,最低
回答时间:2016-04-16病情分析:多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退,骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。
回答时间:2016-04-17