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百姓问答 小儿内科 尼曼-匹克氏病
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尼曼-匹克氏病什么症状?

网友提问 浏览370次 提问时间:2016-04-16 09:56 回答数量: 4
患者信息:男 40岁 病情描述:

你好,尼曼-匹克氏病什么症状?希望医生们给点建议,谢谢。

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病情分析:

诊断依据①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。

李俊 李俊住院医师 爱心医生 回答时间:2016-04-16 向TA提问

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其他回答(3)

爱心医生住院医师 向TA提问

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病情分析:您好,多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退,骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。其五种类型如下:

回答时间:2016-04-17
爱心医生医师 向TA提问

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病情分析:(A型或婴儿型):为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryred spot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质,多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋。神经鞘磷脂累积量为正常的20~60倍,酶活性为正常的5~10%,最低

回答时间:2016-04-16
爱心医生实习医生 向TA提问

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病情分析:多见于2岁以内婴幼儿,亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓。有的可有耳聋、抽风、肌强直和肌张力减退,骨髓中查见尼曼—匹克细胞可确诊。

回答时间:2016-04-17
儿童口吃 鹅口疮 黄疸 小儿腹泻

尼曼-匹克氏病是什么病?

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何薇 医师 爱心医生

回答于:2016-03-03

病情描述:尼曼-匹克氏病是什么病?

医生建议:您好,尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见

尼曼-匹克氏病的注意事项?

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曹士伟 住院医师 爱心医生

回答于:2016-01-17

病情描述:尼曼-匹克氏病的注意事项?

医生建议:高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。

尼曼-匹克氏病如何预防?

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辛俊卿 医师 爱心医生

回答于:2015-10-22

病情描述:尼曼-匹克氏病如何预防?

医生建议:由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。家族性类脂质代谢障碍性疾病。本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质。

尼曼-匹克氏病是怎么造成的?

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杨宇辉 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-14

病情描述:请问医生,尼曼-匹克氏病是怎么造成的?这个病怎么样,请医生详细说明一下,谢谢!

医生建议:神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。

尼曼-匹克氏病吃什么好?

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冯闲野 实习医生 爱心医生

回答于:2016-02-26

病情描述:尼曼-匹克氏病吃什么好?

医生建议:1.宜吃高热量、半流质食物。 2.宜吃各种新鲜水果、蔬菜。 3.宜吃进脂肪、低胆固醇食品。

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