异染性脑白质营养不良是怎么引起?
网友提问 浏览894次 提问时间:2016-09-22 01:04 回答数量: 2医生,你好,最近一段时间由于工作经常要加班熬夜,这几天感觉肌肉一点不适,而且脑子也不灵活,就去医院检查,发现是异染性脑白质营养不良。怎么会引起脑白质营养不良?
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医生,你好,最近一段时间由于工作经常要加班熬夜,这几天感觉肌肉一点不适,而且脑子也不灵活,就去医院检查,发现是异染性脑白质营养不良。怎么会引起脑白质营养不良?
你好,异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传病,突变基因位于第22号染色体上,由芳基硫脂酶缺乏所引起。硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘,肾小管上皮细胞等细胞膜中,正常情况下,芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解,将半乳糖硫酸脑苷脂分解为半乳糖脑苷脂展开现在对此病还没有特效药物,只有针对临床症状做相应的支持和对症治疗。最好限制维生素A的摄入等。不要熬夜,保证休息和睡眠。
病情分析:硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘、肾小管上皮细胞等细胞膜中。这是遗传性疾病,本病治疗无特异方法,主要是支持疗法和对症处理.溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可,但已有成功病例.
回答时间:2016-09-22