先天性胆道闭锁儿
网友提问 浏览1次 提问时间:2016-04-23 11:16 回答数量: 2小孩现在5个多月,一个多月时发现脸色变黄,粪便发白,肚子大,俩个多月时出现一次抽搐到长春儿童医院检查是胆(囊扩张,、.l引起脑出血手术危险大不能治,后来又去了长春医大检查又怀疑是胆道闭锁无法确诊,希望到大医院检查,现在孩子5个月孩子有明显好转粪便发黄脸色也不怎么黄了,但是尿液发黄,想咨询您北京哪个医院能治,什么时间是最好治疗时间
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小孩现在5个多月,一个多月时发现脸色变黄,粪便发白,肚子大,俩个多月时出现一次抽搐到长春儿童医院检查是胆(囊扩张,、.l引起脑出血手术危险大不能治,后来又去了长春医大检查又怀疑是胆道闭锁无法确诊,希望到大医院检查,现在孩子5个月孩子有明显好转粪便发黄脸色也不怎么黄了,但是尿液发黄,想咨询您北京哪个医院能治,什么时间是最好治疗时间
,医学界对此病仍然无计可施.1957年,日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术,这个病人活了28年.此后,这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法.这手术也因此被命名为葛西氏手术.手术方法包括三部分:1)肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;2)空肠回路重建;3)肝空肠吻合.葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管.如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活.
病情分析::1)术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸:这是最常见也是最严重的后遗症.过去的发生率超过50%,现降至10%以下.一般而言,若黄疸不消失,病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡.此时唯有肝移植.早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素,但术后的严密管理亦重要.2)逆行性胆管炎:过去大约80%的病人出现这一并发症.严格说来,它的转机可能不是逆行性,而其本质也非胆管炎.它是术后无法用其他原因解释的发热现象.但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子.目前原因不明白.尽早手术,抗生素,类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症.3)再次手术:部分病人术后黄疸已经消退,在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现,而且给予药物治疗也无效.此时就得考虑重新再次葛西手术.第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者,约有60%可望使黄疸消退.第一次手术胆汁分泌就不好者,24%有可能使黄疸消退.
回答时间:2016-04-25