1、临床表现:婴儿型黑矇性痴呆在病发上并没有性别差异,男性女性皆可患病,起病于1～4岁,突然出现严重惊厥.常呈肌阵挛性或无动作发作.运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲.患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效.常有脑小畸形.出现手足徐动、瘫痪、握持反射和颈肢反射已属晚期. 握持反射:安静觉醒的正常新生儿很容易引起握持反射,可将你...[详细]