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粘多糖病

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粘多糖病病因

粘多糖病病因

粘多糖是一种长链复合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成,可与蛋白质相连形成蛋白多糖,而蛋白多糖又是结缔组织基质、线粒体、核膜、质膜等的重要组成成分.粘多糖可沉积于机体的任何部分,如沉积于皮下下面的结缔组织,可致颜面粗糙,皮肤僵硬,张口受限;沉积于关节可致关节僵硬;沉积于头颅,可致交通性脑积水,智力落后;沉积于心脏瓣膜,可致心脏瓣膜病变,发生心功能不全;沉积于内脏,可致...[详细]

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