(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生. 2.药物治疗 维生素类药物,如B族维生素、维生素C等. 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗. 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常. (二)预后 预后不良.多在2岁之内夭折.2岁后出现智能低下,若4岁智能无明显减退者可望继续生存,代谢紊乱可望逐步纠正.[详细]