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糖原贮积病Ⅰ型

糖原贮积病Ⅰ型

: 疾病百科

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病. 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症.本病为常染色体隐性遗传,两性均可罹病.主要表现低血糖,肝大、酸中毒,高脂血症、高尿酸血症,高乳酸血症,凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状. 糖原贮积病Ⅰ型的神经...[详细]

糖原贮积病Ⅰ型

(一)发病原因糖原贮积病Ⅰ型系由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所引起. (二)发病机制 ...

本病为常染色体隐性遗传,男女均可发病,婴儿罹患多见,随年龄不同,症状略有差异,肌无力及智能减退是...

1.病人空腹血糖低而果糖耐量试验和半乳糖耐量试验特异性增高. 2.三酰甘油,胆固醇,脂肪酸...

遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因...

(一)治疗 1.一般治疗少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生. 2.药物治疗维生素类药物,如...

1.加强营养,少食多餐. 2.注意休息,适当运动. 3.定期检查查.

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感染是最常见的严重的并发症.

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为您提供糖原贮积病Ⅰ型典型病例,通过分享某些患者糖原贮积病Ⅰ型治疗的心得和历程,让糖原贮积病Ⅰ型患者治疗上更加有...

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