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糖原贮积病

糖原贮积病

: 疾病百科

糖原贮积病(glycogen storage disease)是因肝,肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses).此病于1928...[详细]

糖原贮积病

(一)发病原因糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传. ...

糖原贮积病主要表现为肝大,低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-...

1.空腹血糖测定. 2.血总胆固醇,三酰甘油测定. 3.血乳酸测定,尿酸测定. ...

糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,无明确相关预防资料.其发生率为1/2 万.依其酶缺陷(多数属分解...

(一)治疗 1.Ⅰ型 (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22～6....

饮食调护:以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜.做到定时、定量、有节制.早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜...

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肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压,腹水和食道静脉曲张.

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为您提供糖原贮积病典型病例,通过分享某些患者糖原贮积病治疗的心得和历程,让糖原贮积病患者治疗上更加有信心和动力....

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