(一)发病原因 遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传,其代谢障碍的确切发生原因尚不明确. (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白,以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白,甘油三酯,中性脂肪和多种脂质混合物,最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积...[详细]