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类脂质蛋白沉积症

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类脂质蛋白沉积症

类脂质蛋白沉积症百科

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类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病,常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑...[详细]

类脂质蛋白沉积症
(一)发病原因 遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传,其代谢障碍的确切发生原因尚不明确....
本病临床上分为两型,原发型又称非光感型,继发型则是光感型. 1.原发型(非光感型): 本型...
发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶,组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩,特征性改变...
避免日晒.其次本病具有遗传倾向,故怀孕前须作婚检孕检等,防止后代受累.
(一)治疗 无特殊治疗.原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止.儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重...
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,遗传学研究发现,该病系常染色体隐性遗传.其代谢障碍的确切发生原因尚不明确...
本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状.
为您提供类脂质蛋白沉积症典型病例,通过分享某些患者类脂质蛋白沉积症治疗的心得和历程,让类脂质蛋白沉积症患者治疗上...