本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制,一般不并发肝性脑病,腹水,黄疸以及肝功能衰竭,未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如多囊肾并肾衰,Caroli病继发胆道上皮癌,Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿等,与本病伴发的先天性畸形有: 1.Caroli病 CHF常伴...[详细]