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尼曼－匹克氏病

尼曼－匹克氏病

: 疾病百科

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病.其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞.较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/...[详细]

尼曼－匹克氏病

本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍,导致后者蓄积在单...

主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不良,发育迟缓,有的可有耳聋,抽风,肌强直和肌张力减...

1、血象血红蛋白正常或具有轻度贫血. 2、骨髓象 . 3、血浆胆固醇,总脂可升高,S...

本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严...

1、抗氧化:低脂、低胆固醇饮食,加强营养,多吃含有维生素C的蔬菜水果,必要时口服维生素C、E或丁羟基二苯乙烯等抗...

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主.

并发症更多>>

可并发皮疹,耳聋,营养不良,智力减退,共济失调,惊厥,痴呆等神经系统症状的发生.

病例解读更多>>

为您提供尼曼-匹克氏病典型病例,通过分享某些患者尼曼-匹克氏病治疗的心得和历程,让尼曼-匹克氏病患者治疗上更加有...

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