遗传性血管性血友病为先天性遗传性疾病,尚无根治疗法.治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平.因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要.获得性血管性血友病主要是针对原发病的治疗. 1.支持疗法 患儿需加强护理避免外伤,除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外,均可使用家庭治疗.患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断以及治疗...[详细]