1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型,vWF质或量的异常有关,多以皮肤黏膜尤其是鼻,齿龈出血为主,外伤,手术如拔牙,扁桃体摘除术后有过度出血,女性青春期可有月经过多,3型vWD患儿可有关节,软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命,反复出血患儿易导致缺铁性贫血,出血倾向随年龄增长可自行减轻. 2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果,vWD分为量或质的...[详细]