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百姓问答 血液科 血管性血友病
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我想请问一下目前血友病可以治愈吗随着孩子的长

网友提问 浏览71次 提问时间:2016-02-04 06:34 回答数量: 1
患者信息:男 23岁 病情描述:

我想请问一下目前血友病可以治愈吗随着孩子的长

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病情分析:

您好,血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:① 血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶 前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较多见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发 病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血 友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【临床表现】 共同特征是凝血活酶生成减少,凝血时间延长,终身有轻微外伤后出 血倾向。血友病甲、乙的症状较重。血友病丙症状较轻,可终身不发病。 患者自幼年起常有皮肤瘀斑,皮下及肌肉血肿、粘膜出血、关节积血。亦可见消化 道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见,但常危及生命。关节积血以膝关节常受累,且 常反复发生在同一关节。急性期出现关节红肿、疼痛,初发者可于数日数周内血肿完全 吸收,疼痛消失,功能恢复正常。反复关节出血者,血肿吸收不全,可致慢性关节炎症、 滑膜增厚,持续数月或数年后滑膜及骨质破坏,关节纤维化,导致关节强直畸形、功能 丧失。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选 用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基 己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高 因子Ⅷ活性的作用。 2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。 3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 【常见护理诊断】 1.潜在并发症,出血 与血液中缺乏凝血因子有关。 2.疼痛 与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。 3.躯体移动障碍(impaired physical mobility) 与关节腔积血、关节强直畸形有关。 4.有损伤的危险(risk for trauma) 与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险 因素有关。 【护理措施】 1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需 肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。③尽量避免手术。如必需外科手术时, 应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 2.止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血;口腔、鼻粘膜出血可用 I:1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫;关节出血可用弹性绷带加压包扎出 血关节,并抬高患肢保持在功能位。②尽快输注所缺乏的凝血因子。名出血期应密切观 察生命体征变化,及早发现内脏及颅内出血,以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷, 限制其活动。 4.预防致残 关节出血停止后,逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者, 需指导其进行康复锻炼。 5.输注凝血因子及输血的护理 ①按输血常规操作。②AHG浓缩剂、凝血酶原复合 物制剂(内含因子Ⅱ、IX、X)应按说明要求稀释后输注,滴速每分钟不超过10ml。③剂 量:AHG浓缩剂、凝血酶原复合物首次量为10~15IU/kg,血浆10~15ml/kg,可满足 一般患儿达止血水平需要。因AHG的生物半衰期为6~12小时,因子IX的生物半衰期为 24小时。故前者需每12小时,后者需每24小时输注首次剂量的1/2量,直至出血完全 停止。④少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应,需在输注时密切观 察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者,需停止输注血液,制品 及输液器保留送检。 6.健康教育 ①指导家长让患儿养成安静的生活习惯,以避免损伤引起出血。②对 患儿家长进行遗传咨询,使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性。基 因携带者的女性在妊娠期应行基因分析法作产前检查,如确定胎儿为血友病患者,可及 时终止妊娠。 --------------------------------------------------------------------------------

张强 张强医师 爱心医生 回答时间:2016-02-04 向TA提问

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血管性血友病

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陈建 住院医师 爱心医生

回答于:2015-08-03

病情描述:浑身无力,头晕眼花,整个人都没精打采,没有动力,经常低烧,在广州第二附属医院也治疗过,一直不见好,经常生病,主要是全身没力气

医生建议:你好根据你的描述分析,这种情况中医认为与气血不足,缺钙,抵抗力差有关,建议服用钙尔奇钙片,维生素C,补中益气丸和复方阿胶浆调养,生活规律,睡眠充足,适当运动,促进体质恢复。

怎么才能彻底治好血友病?有什么地方在日常生活中

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王伟诚 住院医师 爱心医生

回答于:2016-03-21

病情描述:怎么才能彻底治好血友病?有什么地方在日常生活中要注意的?本次发病及持续的时间:7天目前一般情况:病史:

医生建议:您好, 血友病患者应避免引起出血的情况,应特别保护自己的牙齿以免拔牙,轻型病人需要牙科或其他手术时,可用血管加压素暂时改善凝血而避免输血。患者应避免某些药物,如阿司匹林、肝素、华法林、某些镇痛药如非甾体类消炎药,这些药物可加重出血。   治疗包括输血以补充所缺的因子,这些因子存在于血浆中,血浆浓缩物中更多。病人有时可以自己在家里使用某些血浆浓缩物,可作为常规使用以防出血,或一有出血立即使用,一般每天用3次,但使用次数和剂量取决于病情的轻重,按照定期查血的结果调整剂量。出血的时候,需要较多的凝血因子,治疗必须在专业医务人员指导下进行。   过去,血浆浓缩物常携带血液传播性疾病如肝炎或艾滋病,在80年代早期,接受血液浓缩物治疗的血友病患者有60%感染艾滋病。现在,通过对血液的筛选和处理,以及基因工程生产的因子Ⅷ,输注血液浓缩物感染艾滋病的可能性几乎为零。   有些血友病患者对输入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ会产生抗体,使得凝血因子输注疗效减低。如在患者的血中发现抗体,应当增加血浆浓缩物的剂量,或用不同种类的凝血因子,或者用药物降低抗体水平。 “病从口入”讲究膳食的合理调配,掌握各类食物的营养特点,调整它们在膳食中的地位和比例,对血友病患的健康有着积极的作用。   原则:    A: 尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。   B: 多吃一些有益于养脾,益肝,护肾,补血的食物。   一般有益的食物为:花生,红枣,鲜藕,黄花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,鸡,鸭,猪,羊,牛,龟,鳖,鳝,等。   不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜,淡水鱼,各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。   在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。   (中医认为:本疾病属血热症,在饮食上可多吃点凉性食物。)

请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为

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刘茜 住院医师 爱心医生

回答于:2016-04-10

病情描述:请问一下,什么是血友病,为何分为甲性乙性,为何甲性要用第八因子治疗病情?八因子这种药物学名叫什么?怎样治疗血友病,英国皇家世代都得血友病遗传吗?

医生建议:您好 :血友病(hemophilia)是一组凝血功能障碍的遗传性疾病。本组疾病传统上指:①血友病甲,即因子Ⅷ(或抗血友病球蛋白)缺乏症;②血友病乙,即因子Ⅸ或凝血活酶前质缺乏症。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前质缺乏症。血友病甲、乙较见。 血友病甲和乙均属伴性隐性遗传。病理基因位于X染色体上。由女性传递,男性发病。多数有家族病史。无家族病史者,可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病。 【治疗原则】 1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物,次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注,有提高因子Ⅷ活性的作用。2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。 血友病患者血液中第八号凝血因子(简称第八因子)

血友病应该怎么治疗?

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胡雅丽 住院医师 爱心医生

回答于:2016-07-13

病情描述:刷完牙以后,牙龈会出现出血的情况,并且出血的时间还比较持久。基本上每次刷牙后,都有出血的情况,特别有一次在吃饭的时候,出血出的特别的严重。把我自己都吓坏了,我就去医院做了检查,结果是血友病。

医生建议:血友病是一种凝血功能出现了障碍的疾病,并且这种疾病具有一定的遗传性。在治疗方法上面,一般是采取代替治疗方法,也就是采取输血浆的方法,使得患者的血浆因子出现提高,提高到能有止血的效果就可以了。还可以采取基因治疗的方法,只是这种方法目前还在研究中,只在动物中做了实验,并且也成功了,只是还未在人体中实行。

刨腹产的女儿,两岁半,凝血功能正常。是...

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孙晓菊 住院医师 爱心医生

回答于:2015-10-16

病情描述:一个月前皮下出血点,凝血酶时间71。血管性因子%39。

医生建议:男女都有可能遗传,可以给孩子测一下vWF活性就明确了

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